避劇烈運動 馬凡氏症心臟不定時炸彈

時報周刊提供

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誠品創辦人兼董事長吳清友日前因心臟病猝死,享壽68歲。生前吳清友曾公開表示,他是「先天性馬凡氏症候群」患者,動過3次大手術。醫師表示,馬凡氏症患者平時應控制三高,避免劇烈運動,防心臟主動脈破裂奪命。

馬凡氏症候群(Marfan syndrome)臨床上又稱為「麻煩症」。台北榮總心臟血管外科主治醫師許喬博表示,馬凡氏症是一種結締組織的顯性遺傳性疾病,根據統計,每10,000人中約有1位有馬凡氏症,女多於男。

目前已知馬凡氏症是基因fibrillia-1-gene的突變所造成,導致主動脈、大動脈等心血管的結締組織崩垮。許喬博強調,馬凡氏症疾病呈現差異很大,依患者基因突變點的位置而定。有人一出生就被診斷出來,有些則是30~40歲出現明顯的心臟問題,才被發現。

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高人一等的麻煩病

臨床上,不少馬凡氏症患者因為心臟破掉(主動脈破裂)到醫院求診,才被確診。許喬博說,臨床上,馬凡氏症不難診斷,有經驗的醫師光看外觀,馬上就可以確診。此類患者,給人的第一印象是又高又瘦,雙臂展開高於身高。有報導指出,吳清友身高188公分,手臂張開竟有213公分。

傳言古代劉備雙手過膝,及美國總統林肯又高又瘦,都曾被懷疑是馬凡氏症患者。除了身材特徵外,深度近視,眼內水晶體脫垂,甚至造成視網膜剝離而雙眼失明,亦為常見症狀。有些患者關節鬆弛有彈性,手肘彎曲角度比一般人大,有時大到讓人瞠目結舌。

馬凡氏症最大致命傷在於,因體型高大,被選為籃球、排球校隊,嚴格訓練下,提早病人心臟併發症產生。馬偕兒童醫院兒童心臟科主任林珊妙表示,馬凡氏症最大的禁忌是劇烈運動,隨時都可能奪走他們的命。據統計,急性主動脈剝離如果沒有及時治療,50%患者會在發生後的48小時內死亡。

林珊妙進一步指出,馬凡氏症分為幾種類型,有嬰兒型、青少年型及成人型。有些小孩一出生就跟一般小孩不一樣,手長、腳長、高度近視,心臟有些異狀;嬰兒型的馬凡氏症,只能給予藥物,讓主動脈根部瘤狀樣變大的速度減緩,待成年之後再手術治療。

監測心臟降併發症

林珊妙說,馬凡氏症患者的主動脈、血管壁結構比較脆弱,容易發生高死亡風險的主動脈剝離或因破裂造成大出血。確診後,醫師會根據病人狀況提供藥物治療與追蹤建議,如定期心臟超音波監測心臟與主動脈、定期檢查眼睛功能等,延緩併發症發生。

許喬博強調,馬凡氏症病人,10個裡9個有心血管問題。最常見的是影響主動脈問題,心瓣膜可能也有異常,而其他血管症狀則較少見。在主動脈的馬凡氏症特徵,如果沒有治療,可能會引發猝死。

大部分馬凡氏症病人能活很久,只要接受治療,有些人甚至可以痊癒。許喬博表示,患者只要動手術把整條大動脈換成人工血管,就可降低主動脈剝離破裂大出血機率,但這是一條艱辛的路,患者必須承受好幾次大手術,才能置換完畢。

馬凡氏症雖是「麻煩病」,但只要患者遵從醫囑,定期追蹤檢查,一樣能上學、工作並享受許多類型的嗜好。建議患者,每年至少做1次心臟超音波或其他心臟檢查,避免劇烈運動,不要抬舉重物或進行接觸性運動,如橄欖球、足球和籃球等,因為這類運動可能造成心、眼及關節問題。

3大特徵 揪馬凡氏症

■馬凡氏症是遺傳性疾病,一般而言,臨床上會依據3大特徵診斷:

1.骨骼系統方面:

這類患者體型特別瘦高,手長腳長,長度大於身高1.05公分;胸廓異常(俗稱雞胸或漏斗胸)、脊椎側彎、關節鬆弛有彈性、扁平足。

2.眼睛系統方面:

早期有深度近視、水晶體異位、視網膜剝離、年紀不大即得青光眼或白內障。

3.心臟系統方面:

約1/3病人合併有心血管異常,常見的有二尖瓣脫垂、反流、主動脈根部瘤狀樣擴大、甚至造成主動脈剝離。

資料來源/台北榮總心臟血管外科主治醫師許喬博、馬偕兒童醫院兒童心臟科主任林珊妙

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